В Діти та інше Ми кілька разів говорили про захворювання, які вражають немовлят та маленьких дітей. Що стосується умов, пов’язаних з дитячою епілепсією, трапляються випадки, коли деякі види епілепсії неправильно діагностуються, оскільки симптоми можуть залишитися непоміченими, як у випадку синдром Заходу.
Для цього захворювання характерно: інфантильні спазми та психомоторна відсталість, остання є причиною, чому немовлята вони втрачають посмішку Через цю умову.
Що таке синдром Веста?
Він Синдром Заходу або інфантильний спазм Це епілептична енцефалопатія дитинства, захворювання, яке є серйозним, але рідкісним. Він характеризується трьома елементами: епілептичні спазми, затримка психомоторного розвитку та гіпсаритмія в електроенцефалограмі, хоча одна з них може бути відсутнім.
Цей стан виникає приблизно в 1 на 4000 до 6000 немовлят і переважає в чоловічій статі. Діти із синдромом Веста зазвичай проявляють стан віком від 3 до 7 місяців, хоча були випадки, коли це виявляється до закінчення 2 років. Хоча були досягнуті успіхи в його лікуванні, були випадки, коли це не було виявлено вчасно, особливо коли симптоми легкі, оскільки судоми можна сплутати з гикавкою, судомами або болями в животі.
РекламаПричини, що викликають цей синдром, можуть бути пренатальними, перинатальними або постнатальними. Пренатальні причини є найчастішими і серед них такі:
- Церебральна дисплазія, є найбільш частою причиною. Він включає: клубневий склероз, нейрофіброматоз, синдром Штурге-Вебера, синдром епідермального невуса з гемімегаленцефалією, синдром Айкарді, коркова вогнищева дисплазія, серед інших.
- Хромосомні відхилення як синдром Дауна або синдром Міллера Дікера.
- Інфекція: цитомегаловірус, простий герпес, краснуха, токсоплазмоз або сифіліс (коли вони вражають плід).
- Метаболічні захворювання.
- Вроджений синдром такі як синдром Шегрена-Ларссона, синдром ЗАБЕЗПЕЧЕННЯ, синдром ПЕХО, синдром Сміта-Лемлі-Оптіза, хвороба Фара.
- Гіпоксія або ішемія пренатальної причини: пороенцефалія, гідранцефалія, перивентрикулярна лейкомаляція.
The Перинатальні причини - це ті, які виникають між 28-м тижнім вагітності та першими семи днями життя, і вони включають:
- Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія, селективний нейронний некроз, статус марморат, парасагіттальне ураження мозку, перивентрикулярна лейкомаляція, вогнищевий та мультифокальний ішемічний некроз (пороенцефалія, мультикистозна енцефаломаляція).
- Гіпоглікемія.
The післяпологові причини найменш часті Серед немовлят з діагнозом синдром Веста і включають:
- Інфекції такі як бактеріальний менінгіт (туберкульоз, менінгокок, пневмокок), абсцес головного мозку, менінгоенцефаліт вірусної етіології (кір, вітряна віспа, симплекс герпесу, ентеровіруси, аденовіруси, цитомегаловірус, вірус Епштейна-Барра тощо).
- Крововилив та травми: субдуральне і субарахноїдальне крововилив.
- Гіпоксикологічна енцефалопатія: зупинка серця, серед інших.
- Пухлина головного мозку.
Стероїдна терапія та використання лікарських препаратів зазвичай ефективні при лікуванні цього захворювання, коли його виявляють у ранньому віці, але в цілому він має поганий прогноз. У 90% випадків спостерігається значна психомоторна затримка, з руховими обмеженнями та аутичними рисами особистості.
Синдром Веста має смертність 5%, і майже в половині випадків можуть розвиватися інші епілептичні синдроми, такі як синдром Леннокса-Гастаута. Більшість дітей матимуть серйозні наслідки, такі як розумова відсталість і важка епілепсія, тоді як приблизно 10% матимуть нормальне життя.
Симптоми синдрому Веста
Як я вже згадував раніше, є три елементи які виявляють наявність симптому у немовлят:
Епілептичні спазми
Спазми характеризуються: різке, як правило, двостороннє і симетричне скорочення м’язів шиї, тулуба і кінцівок. Зазвичай вони супроводжуються втратою свідомості.
Існує 3 основних типи спазмів: при згинанні (киваючи або знизуючи плечима), розгинанні (різке розгинання шиї та тулуба, із розгинанням та викраденням 4 кінцівок) та змішаним.
Психомоторна затримка
У малюків із синдромом Веста можна виявити психомоторну затримку ще до того, як почнуть виникати дитячі спазми. У цій затримці є втрата набутих здібностей та неврологічних відхилень.
Ця психомоторна затримка проявляється з модифікація настрою. Дитина починає байдуже, показує втрата посмішки та реакції на сенсорні подразники. Вони відмовляються від тиску предметів і відстеження очей, вони стають дуже дратівливими, плачуть без причини і гірше сплять.
Зміни ЕЕГ
Під час виконання електроенцефалограми представлена гіпсаритмія, що складається з уповільнення та дезорганізації електричної активності мозку, у вигляді хаотичного сюжету із сумішшю незалежних шипів та повільних хвиль.
Як визначити, чи страждає ваша дитина від дитячих спазмів
The Найпоширеніші характеристики дитячих спазмів Вони такі:
- Типова картина спазмів складається з раптового згинання вперед і жорсткості тіла, рук і ніг.
- Кожен напад триває лише секунду-дві, але вони, як правило, послідовно.
- Вони частіше зустрічаються після пробудження, але рідко виникають під час сну.
- Зазвичай вони починають проявлятися у віці від 3 до 7 місяців.
